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　　四歲女童韓晗(化名)患有復雜先天性心臟病，鴨蛋大小的心臟上存在六種畸形，最嚴重的是，她的主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈長(cháng)反了。南京鼓樓醫院專(zhuān)家采用了一種世界頂尖高難度心臟手術(shù)，將錯位主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈連“根”剜下，移植回原來(lái)的位置，并成功地糾正了韓晗心臟上的所有畸形。

　　主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈長(cháng)反了

　　韓晗出生于宿遷，韓晗的媽媽告訴記者，在出生兩三個(gè)月后，她在喂奶時(shí)，發(fā)現小韓晗嘴唇烏紫，吸奶時(shí)一點(diǎn)兒勁也沒(méi)有。到當地醫院打防疫針時(shí)，醫生發(fā)現韓晗的心跳有雜音，做心臟超聲檢查時(shí)，發(fā)現孩子患上的是一種罕見(jiàn)的先心病——“完全性大動(dòng)脈轉位”。

　　什么是“完全性大動(dòng)脈轉位”？專(zhuān)家解釋說(shuō)，簡(jiǎn)單地說(shuō)就是心臟里，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈這兩條“命脈”長(cháng)反了位置，主動(dòng)脈長(cháng)在正常肺動(dòng)脈的位置，肺動(dòng)脈長(cháng)在正常主動(dòng)脈的位置，錯位導致嬰兒體內的血液無(wú)法正常循環(huán)。小韓晗的動(dòng)脈血管里流動(dòng)的是暗紫色、沒(méi)有經(jīng)過(guò)氧合的血液，這種血液缺乏足夠的氧氣和營(yíng)養，導致她各個(gè)器官的生長(cháng)發(fā)育都受到很大限制。

　　孩子連爬滑梯力氣都沒(méi)有

　　資料顯示，患上這種罕見(jiàn)先心病的患兒，只有10%能活到1周歲，但是小韓晗沒(méi)有夭折，而是頑強地活了下來(lái)。韓晗的媽媽告訴記者，孩子從出生后，就不停地感冒發(fā)燒，常常一燒就成了肺炎，每年要住好幾次醫院。因為嚴重缺氧，孩子的嘴唇、指甲都是紫的，連晚上睡覺(jué)的時(shí)候，都要張大嘴巴喘氣。韓晗也上過(guò)一段時(shí)間幼兒園，她很想和小朋友們一起玩滑梯，但是她連爬上滑梯的勁都沒(méi)有。

　　在整整兩年的求醫奔波后，韓晗的父母帶著(zhù)女兒來(lái)到了南京市鼓樓醫院，該院心胸外科主任王東進(jìn)教授告訴韓晗的父母，手術(shù)風(fēng)險太大，而且手術(shù)花費巨大，大約需要10萬(wàn)元。韓晗的媽媽表示不管花多少代價(jià)，他們都一定要治好她的病。

　　鴨蛋大心臟六處畸形

　　在進(jìn)行完心臟造影檢查后，醫生發(fā)現，檢查結果比之前預想的更嚴重、更復雜：小韓晗鴨蛋大小的心臟上竟有六處畸形，她的心臟除了主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈錯位外，心臟里面還有2個(gè)大洞，還有室間隔缺損、房間隔缺損，動(dòng)脈導管未閉、肺動(dòng)脈狹窄、右位主動(dòng)脈弓，一共六處畸形。

　　診斷已經(jīng)明確，可手術(shù)究竟做不做？做什么樣的手術(shù)？這對于外科醫生來(lái)說(shuō)，可是一個(gè)巨大的難題和挑戰。根據韓晗病情的特點(diǎn)，王東進(jìn)教授決定施行一種目前世界頂尖的手術(shù)方式——雙動(dòng)脈圓錐重建術(shù)，也稱(chēng)為“改良Nikaidoh手術(shù)”，簡(jiǎn)單地說(shuō)，就是將主、冠狀動(dòng)脈連根調換位置。

　　錯位動(dòng)脈連根搬回家

　　6月14日，王東進(jìn)教授專(zhuān)門(mén)挑選了一個(gè)禮拜六，召集了20多名專(zhuān)業(yè)的醫護人員，為小韓晗做手術(shù)。在打開(kāi)孩子胸腔后，專(zhuān)家為孩子建立體外循環(huán)，灌注最先進(jìn)的心臟停搏保護液，使心臟保持長(cháng)時(shí)間停跳并保持心肌活力。

　　然后專(zhuān)家將錯位的主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的根部連同肌肉完整地“剜”下來(lái)，整個(gè)錯位的動(dòng)脈被重新“搬家”回到正常位置并交換到各自正確的位置上，原來(lái)狹窄的流出道及肺動(dòng)脈被疏通到正常，其余畸形也被徹底矯治。

　　手術(shù)工程浩大，小韓晗的心臟上共用了縫線(xiàn)182根，打了線(xiàn)結1386個(gè)，就在手術(shù)快要結束時(shí)，意外發(fā)生了——孩子的心臟沒(méi)有恢復正常跳動(dòng)。王東進(jìn)教授一邊對小韓晗進(jìn)行心臟按摩，一邊指揮麻醉師、灌注師給與藥物搶救，同時(shí)進(jìn)行心臟電除顫，一次、兩次……韓晗的心臟終于開(kāi)始正常跳動(dòng)起來(lái)！整個(gè)手術(shù)歷時(shí)12個(gè)小時(shí)，終于成功完成了這場(chǎng)艱苦戰斗。

　　術(shù)后險象環(huán)生

　　由于體外循環(huán)的時(shí)間長(cháng)，對人體的器官會(huì )造成損傷，小韓晗術(shù)后當天夜里就出現心功能衰竭，血壓下降。監護小組積極展開(kāi)搶救一直到凌晨，孩子的病情才趨于平穩。術(shù)后第3天，韓晗突然肝功能出現惡化，第4天，韓晗的小便量明顯減少；第5天，韓晗出現了大量胸腔積液，嚴重影響呼吸功能；第6天……韓晗一天天地好起來(lái)，到第8天，韓晗已經(jīng)拔除了氣管插管，可以說(shuō)話(huà)和吃飯了�，F在韓晗身上的紫色全褪掉了，滿(mǎn)臉紅潤，昨天在父母的陪伴下，小韓晗已經(jīng)出院。 (通訊員 寧春 邵峻 可欣　實(shí)習生 顧蕾蕾 本報記者 于丹丹)