澎湃新聞首席記者 鄒娟

　　11月13日，上海市市場(chǎng)監管局透露，剛剛落幕的第五屆中國國際進(jìn)口博覽會(huì )，有53個(gè)參展進(jìn)口特殊食品獲得臨時(shí)許可，其中特殊醫學(xué)用途配方食品21個(gè)。

　　相比往屆進(jìn)博會(huì )，今年獲得臨時(shí)許可的特殊食品中，特殊醫學(xué)用途配方食品所占的比例較高，新增了多款罕見(jiàn)病患者使用的特殊醫學(xué)用途配方食品。

　　遺傳代謝罕見(jiàn)病是一類(lèi)疾病種類(lèi)繁多、單一病種患病率較低、但是總體發(fā)病率較高、危害嚴重的疾病，其中甲基丙二酸血癥(MMA)、丙酸血癥(PA)、異戊酸血癥(IVA)、戊二酸血癥Ⅰ型(GA1)、楓糖尿癥(MSUD)這5種遺傳代謝罕見(jiàn)病患病率較高，超過(guò)整體篩查確診的遺傳代謝病的1/4。2018年，中國《第一批罕見(jiàn)病目錄》已將此類(lèi)遺傳代謝罕見(jiàn)病納入。從疾病表現來(lái)看，遺傳代謝罕見(jiàn)病可能在新生兒早期發(fā)病，例如出生后數小時(shí)即發(fā)病，表現為黃疸、喂養困難、反應差、嗜睡或昏迷等。部分可在幼兒期、兒童期、青少年期甚至成年發(fā)病，表現為精神運動(dòng)發(fā)育落后、貧血、反應差、智力落后等。如不盡早進(jìn)行診斷及干預，均可引起以神經(jīng)系統為主的多臟器損害，影響正常生長(cháng)發(fā)育，造成患者家庭及社會(huì )的負擔。

　　進(jìn)博會(huì )前夕，上海市市場(chǎng)監管局根據國家總局授權，對進(jìn)博會(huì )參展進(jìn)口特殊食品行使注冊審批權，辦理臨時(shí)許可，為參展產(chǎn)品6天展會(huì )期間在展區內展示銷(xiāo)售提供綠色通道。在原嬰幼兒配方乳粉、保健食品臨時(shí)許可基礎上，自第三屆起，進(jìn)博會(huì )增加了特殊醫學(xué)用途配方食品的臨時(shí)許可審批，實(shí)現特殊食品全品類(lèi)覆蓋，五屆進(jìn)博會(huì )共發(fā)放298張臨時(shí)許可證。

　　同樣是自第三屆進(jìn)博會(huì )起，臨時(shí)許可證書(shū)在海關(guān)特殊監管區域或保稅物流中心(B型)可延長(cháng)使用6個(gè)月(180天)，比第二屆進(jìn)博會(huì )增加90天。通過(guò)上海虹橋進(jìn)口商品展示交易中心等進(jìn)博會(huì )溢出效應和功能輻射主承接平臺，為參展特殊食品提供延展服務(wù)。

　　此外，進(jìn)博會(huì )參展產(chǎn)品由市場(chǎng)監管總局優(yōu)先安排境外現場(chǎng)核查，加快進(jìn)口注冊的審評審批進(jìn)度。上海市市場(chǎng)監管局作為首家參與市場(chǎng)監管總局食品領(lǐng)域境外核查的省級市場(chǎng)監管部門(mén)，于第二屆進(jìn)博會(huì )后分別派出多名專(zhuān)業(yè)核查員，赴瑞士、奧地利、荷蘭、新加坡和愛(ài)爾蘭等執行對進(jìn)口嬰幼兒配方乳粉參展企業(yè)境外工廠(chǎng)現場(chǎng)核查任務(wù)。有10個(gè)“進(jìn)博會(huì )”參展產(chǎn)品已優(yōu)先獲得進(jìn)口注冊證書(shū)，實(shí)現“展品”變“商品”，實(shí)現“365天”在國內市場(chǎng)便利供應。

　　在第五屆中國國際進(jìn)口博覽會(huì )上，全球醫學(xué)營(yíng)養領(lǐng)域的先驅達能紐迪希亞宣布ANAMIX系列氨基酸特殊配方粉上市。達能紐迪希亞兒童醫學(xué)營(yíng)養事業(yè)部負責人方芳表示：“今年，我們帶來(lái)了ANAMIX系列氨基酸特殊配方粉這一重磅創(chuàng )新產(chǎn)品，它能滿(mǎn)足遺傳代謝罕見(jiàn)病患者對于特殊營(yíng)養的需求，保證患者的生長(cháng)發(fā)育。我們也期望借助進(jìn)博會(huì )的溢出效應，通過(guò)官方跨境店鋪率先上市，造福更多遺傳代謝罕見(jiàn)病患者，在健康中國的路上一個(gè)都不掉隊?！?/p>

　　上海市兒科醫學(xué)研究所所長(cháng)、上海市兒童罕見(jiàn)病診治中心主任蔡威教授表示：“目前，遺傳代謝罕見(jiàn)病在臨床上仍然存在未被滿(mǎn)足的診療需求。一方面，由于大多疾病還未被納入普篩，公眾認知度很低，誤診漏診情況存在；另一方面，我國幅員遼闊但診療資源相對集中，廣大基層對其認識不足，也容易造成診斷延遲。因此，進(jìn)一步提升疾病認知，同時(shí)提升基層的診療能力對于整個(gè)遺傳代謝罕見(jiàn)病的防治十分重要。在治療層面，目前遺傳代謝罕見(jiàn)病的臨床治療選擇也十分有限。ANAMIX系列氨基酸特殊配方粉的到來(lái)，將為遺傳代謝罕見(jiàn)病的治療帶來(lái)更多選擇，越早發(fā)現，越早治療，對患兒獲益越大?！?div id="yuccubldi9f" class="adEditor">